功能神經外科
帕金森、特發性震顫等特色診療
英國著名影星湯姆·希德勒斯頓(Tom Hiddleston),因深受中國人民喜愛,而被親切地稱呼為“抖森”。之所以被冠上這一昵稱,只是因為他的姓氏“Hiddleston” 發音讀快了很像“dousen”,而并不是他真的愛“抖”。
然而,生活中卻真真切切地存在著“抖Sir”這一群體,他們總是控制不住地“抖”起來,頭抖、手抖、腳抖……一刻不停地抖。其實這是一種惱人的運動障礙性疾病——特發性震顫。
越“抖”越重的病情
特發性震顫(essential tremor,ET)是臨床常見的運動障礙性疾病之一,臨床上以雙上肢姿勢性或運動性震顫為特點,可伴有頭部、口面部或聲音震顫,但下肢震顫較少見。
許先生(化名)就是一名特發性震顫患者,起病于15年前。一開始,除了頭部不自主輕微抖動,許先生自覺沒有其他明顯不適,也就沒有太在意。直到5年前,他發現雙側上肢也開始出現震顫,端飯碗、舉杯子、系扣子時出現明顯“手抖”。尤其在情緒緊張、身體疲勞時,“手抖”加劇,放松和休息時減輕或消失。
由于基本日常生活受到影響,許先生遂至當地醫院就醫檢查。并在確診為特發性震顫后,長期接受藥物治療,控制病情,但效果不佳。
隨著時間的推移,他自覺上肢不自主抖動愈發嚴重,無法自行順利完成飲水、進食等動作,并開始出現情緒焦躁、難以入眠等問題。藥物治療效不佳已成定勢,只能尋求新的治療途徑和治療方式,經親友推薦,他慕名來到上海藍十字腦科醫院。
科學評估 確定DBS手術計劃
根據《特發性震顫診療指南》,特發性震顫的治療主要分為藥物治療和手術治療。其治療原則為:
1、輕度震顫無需治療;
2、輕到中度患者由于工作或社交需要,可選擇事前半小時服藥以間歇性減輕癥狀;
3、影響日常生活和工作的中重度震顫,需要藥物治療;
4、藥物難治性重癥患者,可考慮手術治療。
上海藍十字腦科醫院功能神經外科專家,劉偉欽主任結合患者病史,進一步開展了神經系統體格檢查,并嚴格排除患者由于其他原因(如顱內病灶、小腦疾病)等引起震顫的可能性。
▲ 通過抑制過度興奮的神經元,減輕癥狀
經科學審慎評估,許先生明確診斷為特發性震顫,且已嚴重影響生活。在藥物治療效果不佳,手術指征明確,無明顯手術禁忌的情況下,將手術風險明確告知患者家屬并獲得簽字同意后,劉偉欽主任與醫院功能神經外科團隊為許先生展開了DBS(腦深部電刺激)手術。
一站式服務 重拾生活自信
術中,劉偉欽主任將微小的電極,準確安放到事先計算設定好的雙側丘腦Vim核靶點坐標,不容許絲毫偏差。隨后,植入腦深部電刺激脈沖發生器,檢查連接無誤……歷時近三個半小時,手術順利完成。
▲劉偉欽主任開展DBS手術
如今,許先生恢復情況良好。“吃飯喝水都困難,這樣的生活太不方便了,現在終于有盼頭了。”許先生對未來又重拾起了信心。
在一個月的術后康復后,醫療團隊將為他完成腦起搏器的開機程控、調試工作。
劉偉欽主任表示,DBS手術是結合術前評估、術中定位及術后管理的綜合性治療措施。特發性震顫患者后續仍然要積極配合醫生,做好相應的術后管理和定期復查,以提高生活質量。
謹防特發性震顫的二次傷害
一般來講,特發性震顫起病隱匿,病情進展較為緩慢。按照以往傳統觀念,該病單純表現為震顫,不會影響預期壽命,是一種良性運動障礙疾病。
然而,隨著近年來對疾病研究的不斷深入,研究人員發現,特發性震顫可對患者的健康和正常生活構成嚴重影響。在《特發性震顫基層診療指南》中,首次對震顫程度進行了臨床分級:
0級:無震顫;
1級:輕微,震顫不易察覺;
2級:中度,震顫幅度<2cm,非致殘;
3級:明顯,震顫幅度為2~4cm,部分致殘;
4級:嚴重,震顫幅度>4cm,致殘。
劉偉欽主任解讀道,隨著病程和年齡的增加,大多數特發性震顫患者表現為震顫頻率逐漸降低,但幅度逐漸增加。此時,包括飲水、進食、系紐扣、書寫乃至言語等基本的行為能力受到極大的限制,甚至無法自理。
由于生活長期無法自理,患者的社交活動減少,可進一步對患者的心理健康造成損害,使患者產生焦慮、抑郁等心理障礙,甚至致殘。
劉偉欽主任提醒——注意震顫
▲ 特發性震顫是常染色體顯性遺傳病
需要引起注意的是,特發性震顫已被證實是一種常染色體顯性遺傳病,30%~70%的特發性震顫患者有家族病史。而有家族病史的患者,其發病年齡相較于散發性(無家族病史)患者往往更早。
劉偉欽主任提醒,若父母輩或家族中有特發性震顫患病史者,需特別留意自身是否有震顫表現。一旦發現,應及早就醫,明確診斷并及時干預治療。
小知識
DBS(腦深部電刺激),又稱腦起搏器,通過在腦內特定的神經核團植入電極,釋放高頻電刺激,抑制過度興奮的神經元,從而減輕特發性震顫的癥狀。相較于雙側丘腦毀損手術等外科治療方法,DBS手術具有低創傷性、可逆性、可調控等優點。
專家介紹
劉偉欽 副主任醫師、碩士
● 副主任醫師、碩士
● 中華神經外科學會會員
● 《中華實用醫學雜志》、《中華中西醫結合雜志》常務編委
專業擅長:在功能性神經外科方面,具有獨到的見解和嫻熟的手術技巧,精通各種立體定向治療技術及腦深部核團電刺激術(DBS)。如帕金森氏病、扭轉痙攣、痙攣性斜頸、肝豆狀核變性、梅杰綜合征、藥物難治性癲癇、三叉神經痛、面肌痙攣、癌痛、抽動穢語綜合癥、強迫癥、抑郁癥及藥物依賴性疾病。對高血壓腦干出血、腦膿腫、腦內寄生蟲取出、顱內金屬異物取出等疾病有獨到的治療手段。